本报记者隋言晨
　　每年的4月1 7日为“世界血友病日”，你对血友病了解多少？2 0 1 8年“世界血友病日”前夕，记者采访了日照市几位血友病患者，了解了他们的经历。

（一）
　　2018年4月10日，上午9
　　时20分，邹延喜和董明田（化名）提前来到了山海路与204国道交会路口等候，记者跟随他们来到了东港区香河街道大莲村一家便民服务站，这是邹延喜的家。记者到达的时候，这儿已经汇聚了几名血友病的患者和家属。
　　邹延喜今年65岁，血友病缠绕了他65年。1973年，20岁的邹延喜做了次大手术，“我连着做了两次手术，分别将大部分的胃和脾切除了。”邹延喜边说边掀起了衣服，因为腹部开刀，留下了大大的疤痕。
　　“当年以为只是胃出血，结果切掉了大部分的胃，也没有好转，后来脾也切了，几家医院会诊，没有结果。当时家里人都觉得我不行了，都给我换上‘衣服’了，没想到我又慢慢好起来了……”
　　后来，一位医生跟他说，可能是血友病，邹延喜才去了青岛大学附属医院确诊。
　　“那是1989年，我已经36岁了，之前都是打止血针，乱治啊！最痛苦难熬的时候，我和俺娘说，娘啊，你那时候把我掐死就好了，就不用受这个罪了！”邹延喜说到这，情绪就激动起来，眼泪哗哗地流了出来。
　　“当时医生就说，怎么被治疗成这个样子！”事情过去了近30年，但是老人家一提起，还是忍不住流泪。
　　“医生问我家孩子是男孩还是女孩，我说男孩。医生说，别再要了，女孩会携带血友病基因。”邹延喜说，他确诊以后，就让自己的外甥们全部去做了检查，“这个病有家族史，因为我知道这个病的痛苦，所以如果可以避免，一定不要再让他们出生受这个罪了。”
　　因为治疗延误，邹延喜的双腿膝关节已经严重畸形，“在日照血友病患者中，我应该是年龄最大的一个，也是最遭罪的。上世纪五六十年代，出血就是打止血针，不知道是这个病。”
　　邹延喜应该是目前日照市最早确诊血友病并坚持治疗的患者。他关注血友病治疗以及相关国家政策，积极分享抗击血友病的经验，在他的笔记本里，记录了日照市患血友病的患者以及家属的联系方式，40多个人的情况他都基本知晓。
　　“这个老徐的儿子是血友病患者，血友病是遗传性出血性疾病，就说明他的老伴儿可能是血友病基因的携带者。当时我就和他说，闺女也有可能是血友病基因的携带者，怀孕了要去查一查，避免将来生的男孩再得病。他说没事，现在，闺女抱着孩子来找我，一打电话就哭，看着那么小的孩子患病，真的是很残忍啊！”邹延喜说。
　　“在日照，好多患血友病的瞒着没有上报，也让我保密。患病的多是男孩，到了年龄要说媳妇，他们宁愿不要救助，自己花钱治疗，也不愿意暴露病史。”

（二）
　　1987年出生的董明田（化名）是莒县夏庄人，9个月大的时候磕破了头，出血不止。后来，父母带他去过临沂人民医院和济南的一些大医院，在25岁的时候确诊为血友病。
　　“经常会在早上醒来，发现枕巾上有血迹。”董明田说，现在他已经习惯了，不再大惊小怪。“胳膊、腿不小心碰一下，就会发紫肿胀。鼻子出血了，也很难像正常人一样自然止血，半夜经常‘自发性’关节出血。”
　　“犯病的时候很痛苦，晚上疼痛难忍睡不着。因为血友病，两条腿的关节和肌肉也都受损。凝血因子是治疗血友病的特效药，药品分进口和国产两种，如果使用国产药物，一年的费用大概在8万至10万元左右。进口药物更贵，很多血友病患者不能做到尽早治疗，造成关节损伤，导致残疾的太多了。日照40多个血友病患者里，很多都有残疾。”董明田边说边掀起裤腿，记者看到，董明田的关节有点肿大，左右小腿明显不一样粗。
　　“虽然得了血友病，但我还是幸运的，上了高中，结婚了，儿子也已经6岁了。自己有点手艺，也能赚钱养活他们。”董明田说，“就是有一点，我们这个病，需要终身药物治疗，不发病的情况下每年的治疗费用也在4万至5万元左右，家庭负担重。”
　　“2011年的时候，山东将血友病纳入新农合报销范围，按照不低于70%的比例报销。合并新农合以后，现在日照的三级医院报销55%，二级医院报销70%，但是这样挺不方便的。都是为了治病，为什么医院等级越高，报销比例却越低呢？真希望血友病定点医院能统一报销比例。”董明田说。
　　据记者了解，血友病属于特定门诊慢性病，根据规定，参保居民经鉴定患特定门诊慢性病的，须在参保地选定一所特定门诊慢性病定点医院治疗，发生符合规定的医疗费用，按缴费档次和治疗医院的级别报销。
　　董明田还经常热心帮助其他血友病患者，“血友病患者从小光治病养病，不能正常上学读书，长大了，就业也是个大问题，不能工作的话，对家人和社会都是负担。”董明田说。“所以，能帮就帮，血友病患者之间就应该相互慰藉，抱团取暖。”（三）
　　夏军（化名）的儿子今年12岁了，是一名血友病患儿。
　　“出血后的恢复期需要两个月时间，有一回，儿子上了两天学，回来躺了54天。儿子在学校的时间能有一半就不错了。”夏军告诉记者，血友病是由于缺乏凝血因子导致的出血性疾病，没有别的治疗方案，只有输入凝血因子，现在有了针对性的凝血因子，发病时及时注射便能及时止血。
　　“血友病是突发病，家里要备足药。孩子小还要以预防为主，一周得打两次针。”夏军说，凝血因子制剂非常昂贵，而且需要按照体重来注射。“目前治疗血友病已经花费70万了，儿子跟我说，他这一滴血就是黄金啊！”
　　但是不管多难，夏军表示他都会坚持给儿子做预防性输入，希望他能够像正常人一样生活。
　　目前，日照市登记在册的血友病儿童有19人，大约占患者总数的48%。
　　“现在的诊断水平高，确诊血友病的儿童最好进行预防性的输入和补充，治疗效果好，致残率会低很多。”日照市中医医院血液科副主任医师许崇艳说。
　　据介绍，血友病是终身性疾病，简言之是因先天或后天因素导致血液里缺乏一种或数种凝血因子。目前无法根治，患者需要终身使用凝血因子。如果能够进行预防治疗，可以有效减少出血次数，阻止和延缓并发症的发生。但现实生活中，血友病认知度低、漏诊率高、致残率高，绝大多数患者都是在出血后才进行按需治疗，反复出血和难治性并发症往往伴随患者终身，加上凝血药物昂贵，很多患者不得不放弃治疗。
　　“每次看到儿子犯病就很难受，儿子疼痛难忍的时候掉眼泪，我跟他说，你是身上疼，我是心里疼啊！”奎山魏家庄的魏东青（化名）是一名教师，给儿子治病已经花了40多万元。
　　“虽然血友病已被纳入医保范围，但由于这种疾病需要终身服药，药价也高，对很多患者的家庭来说，负担还是很重。”魏东青说。

（四）
　　治疗费用昂贵、因为疾病而活动不便甚至致残、整晚被疼痛折磨得无法入睡……谁也不知道，这么些年里，他们经过了多少无助彷徨和心酸的时刻，他们为此掉了多少的眼泪。
　　记者临走的时候，邹延喜拿出来了一个小箱子，里边都是血友病的相关新闻报道和血友病报销政策的资料，还有从1990年开始，上海第二医科大学附属瑞金医院每年给他寄来的信件，一直联系至今。
　　2013年5月，邹延喜专程去上海瑞金医院采集血液标本，参加上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科的血友病B F9剪切位点突变分子发病机制研究。
　　“就是希望哪一天，能够攻克这个医学难关，让血友病患者能够治愈，让后人远离这种病痛。”邹延喜说。
　　最后，邹延喜翻出手机，打开了一条微信信息，内容是临沂市血友之家发来的邀请函：临沂市2018年世界血友病日活动，今年世界血友病日宣传主题“分享知识，让我们变得更强”，邀请您和我们一起，关注血友病患者，关爱血友病儿童。
　　目前，日照还没有血友病联合会，或者像血友之家这样的组织。“希望有一天，能够成立日照血友病之家，让血友病患者可以互帮互助，共享药品和相关政策。”邹延喜说。相关链接
血友病患者
　　的血液中，缺少功能正常的凝血因子，按照凝血因子的缺乏程度，病情可分为三类：重度血友病患者在一个月内可能发生数次出血，出血常在没有明显原因下发生，被称为“自发性出血”；中度血友病患者出血多是由小创伤导致，例如运动损伤或外伤；轻度血友病患者的出血情况更少，他们可能在外科手术、拔牙或严重外伤时才知道自己有出血的问题。出血的同时，患者还需忍受因出血而导致的关节、肌肉疼痛等症状，严重的中枢神经等出血甚至可导致死亡。
　　血友病具有遗传性，多数患者生来患病且有家族史。女性通常作为血友病基因携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时，生男孩不会出现血友病，而所有的女孩将携带血友病基因，尽管其不受疾病的影响。当母亲是血友病携带者而父亲不是时，每个男孩都有50%的概率患血友病，而每个
　　女孩都有50%的概率
　　成为携带者。此外，基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中，无确切的家族 遗传史。